Một bệnh nhi teo mật bẩm sinh đưa đến viện muộn

Theo TS Nguyễn Phạm Anh Hoa, khi trẻ bị vàng da, có dải phân bạc màu như xi măng từ tuần 2 - 4 sau sinh, thậm chí có một số ít xuất hiện phân bạc màu ngay trong vài ngày đầu khi vừa hết phân su thì rất có thể trẻ bị teo đường mật bẩm sinh.

Đây là là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, được đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật.

Tỉ lệ bệnh này ở châu Á cao hơn các châu khác và trẻ gái mắc nhiều hơn trẻ trai. Còn tại khoa Gan mật, số bệnh nhân teo mật bẩm sinh đang theo dõi và điều trị ngoại trú tại khoa Gan mật Bệnh viện Nhi Trung ương lên tới gần 300 cháu, trung bình tiếp nhận khoảng 40-60 bệnh nhi mỗi năm.

Cách điều trị duy nhất là phẫu thuật Kasai. Theo TS. Trần Anh Quỳnh, Phó Trưởng khoa Ngoại Tổng hợp, BV Nhi TƯ, phẫu thuật sẽ giups dẫn lưu mật xuống ruột, hạn chế sự ứ đọng mật tại các tế bào gan.

Giai đoạn vàng của trẻ teo đường mật bẩm sinh gói gọn trong 100 ngày sau sinh, muộn một ngày là trẻ mất đi 1% cơ hội thành công, sau 100 ngày, có thể trẻ đã không còn cơ hội phẫu thuật mà phải chờ ghép gan.

Nếu trẻ teo mật bẩm sinh không được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai, 50 - 80% bệnh nhân sẽ tử vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi.

Tuy nhiên, ngay cả khi phẫu thuật Kasai thành công, cuộc chiến đấu với bệnh tật của các bệnh nhân teo mật cũng kéo dài gần như hết cả cuộc đời.

Các con liên tục phải đối mặt với các đợt nhiễm trùng đường mật, rối loạn hấp thu, chậm phát triển thể chất, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và xuất huyết tiêu hóa. Một số trẻ có tình trạng xơ gan không hồi phục và phải trải qua phẫu thuật ghép gan điều trị.

Nhân Hà

Tag : Teo đường mật bẩm sinh , phân bạc màu